肝脏是主要负责药物代谢的器官，当肝功能受损时，药物的代谢和排泄能力可能会降低，导致药物在体内的积累。因此肝损害患者使用药物时需要谨慎选择剂量和药物种类，以避免药物过量引起不良反应。本文详细介绍了Kalydeco(ivacaftor)用于囊性纤维化伴有肝损患者的用法用量。

肝损害患者如何使用Kalydeco?

以下针对肝损害患者使用Kalydeco的剂量仅为参考，具体的使用方法和剂量应根据医生的指导和患者的具体情况来确定。在使用Kalydeco过程中，应定期复查肝功能，并与医生保持密切联系，以确保Kalydeco治疗的有效性和安全性。

1.轻度肝功能损害(Child-Pugh A级)

(1)小于6个月的患者：不建议使用Kalydeco。

(2)6个月及以上的患者：无需调整剂量。

中度肝功能损害(Child-Pugh B级)

(1)小于6个月的患者：不建议使用Kalydeco。

(2)6个月至6岁以下的患者：根据表1中年龄和体重推荐的剂量，每日口服1包颗粒剂(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)。

(3)6岁及以上的患者：每日口服150mg，一次服用。

严重肝功能损害(Child-Pugh C级)

(1)6个月以下的患者：不建议使用Kalydeco。

(2)6个月及以上的患者：应慎用Kalydeco。尽管Kalydeco在严重肝功能损害(Child-Pugh C级)患者中尚未进行研究，但预计其曝光量会高于中度肝功能损害患者.因此在评估治疗的风险和益处后，对于6个月及以上患有严重肝功能损害的患者，应谨慎使用，并减少剂量。

(3)6个月至6岁以下的患者：口服1包颗粒剂(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)，每日一次或根据医生根据年龄和体重推荐的剂量用药。

(4)6岁及以上的患者：每日口服150mg，一次或更少次数。关于Kalydeco更多的使用信息，请点击免费在线咨询

在参考了Kalydeco的体外实验数据和早期临床数据后，2017年美国药监局(FDA)批准了将Kalydeco用于治疗更多囊性纤维化患者的决定。这一决定使得Kalydeco的适应症范围从原本的10个基因突变扩展到33个基因突变，这一扩大适应症的决定为更多的囊性纤维化患者提供了新的治疗选择。