卡普赛珠单抗(caplacizumab)是一种新型的治疗血友病A的重组人源化单克隆抗体，通过抑制血浆因子IXa活性，有效降低出血风险。本文将详细介绍卡普赛珠单抗的用法用量，帮助患者更好地理解和使用此药物。

卡普赛珠单抗的用法用量

1.推荐剂量

(1)卡普赛珠单抗应在开始血浆置换治疗时使用。卡普赛珠单抗的推荐剂量如下：

①治疗第一天：在第1天血浆置换前至少15分钟静脉推注11mg，然后在血浆置换完成后皮下注射11mg。

②每日血浆置换期间的后续治疗日：11mg皮下注射血浆置换后每日注射一次。

③血浆置换期后治疗：11mg皮下注射，每日一次，持续30天，在末次每日血浆置换后，如果在初始疗程后，持续存在基础疾病体征，如ADAMTS13活性水平抑制，治疗可延长至最多28天。

(2)如果患者在卡普赛珠单抗治疗期间发生2次以上aTTP复发，则停止卡普赛珠单抗治疗。

(3)避免合并使用抗血小板药物或抗凝剂

(4)错过剂量

如果在血浆置换期间漏用一剂卡普赛珠单抗，应尽快给药;如果在血浆置换期后漏用一剂卡普赛珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药;超过12小时，应跳过漏用的剂量，并按照常规给药计划给予下一次每日剂量。

2.因手术和其他干预而停药

在择期手术、牙科手术或其他侵入性干预前7天暂停卡普赛珠单抗治疗。

3.复溶和给药说明

(1)第一剂卡普赛珠单抗应由医疗保健提供者以静脉推注的方式给药。随后的剂量在腹部皮下给药。避免在肚脐周围注射。不要在同一腹部象限连续注射。

(2)患者或护理人员在接受过有关卡普赛珠单抗的准备和给药的适当培训(包括无菌技术)后，可以皮下注射卡普赛珠单抗。

①确保卡普赛珠单抗小瓶和稀释剂注射器处于室温下。

②给药前，使用提供的含有1mL无菌注射用水(USP)的注射器复溶卡普赛珠单抗，以获得11mg/mL单剂量溶液。

③在整个溶液制备过程中使用无菌技术，将小瓶适配器连接到含卡普赛珠单抗的小瓶上。

④从注射器上取下塑料帽，顺时针旋转将其连接到小瓶适配器上，直至无法再旋转。

⑤慢慢向下推注射器柱塞，直到注射器为空。不要从小瓶适配器中取出注射器。

⑥轻轻旋转小瓶，直到饼状物或粉末完全溶解。不要摇晃。

⑦目视检查复溶溶液是否澄清无色。

⑧从小瓶中抽取所有澄清、无色复溶溶液至注射器中。标记卡普赛珠单抗注射器。

⑨给予全部复溶溶液。

⑩对于初始静脉注射，如果使用静脉管路，玻璃注射器应连接到标准鲁尔锁(而不是无针连接器)，并用0.9%氯化钠注射液(USP)或5%葡萄糖注射液(USP)冲洗。

⑪立即使用卡普赛珠单抗溶液。如果没有，请在2°C至8°C(36°F至46°F)冰箱中储存时，在复溶后4小时内使用卡普赛珠单抗。